【摘要】目的：回顾性分析肺原发性滑膜肉瘤（PPSS）的CT表现，进一步提高对该病的认识。方法：收集1例PPSS患者的临床资料， 并对PubMed和中国生物医学数据库中相关文献进行系统检索和筛选，对所有的病例进行汇总，综合分析其影像学特征。结果：最终纳入文 献23篇，共49例，加上本组1例，共50例。50例中男22例（44%），女28 例（56%）；年龄11～79 岁；病灶位置：右肺26例（52%）， 左肺24例（48%）；病灶类型：周围型38例（76%），中央型10例（20%），2例（4%）未知；最大径范围1.3～16.0 左肺24例（48%）；病灶类型：周围型38例（76%），中央型10例（20%），2例（4%）未知；最大径范围1.3～16.0 cm。CT多表现为边 界清晰的孤立肿块，病灶较小者密度较均，均匀强化；病灶较大者密度不均，坏死多见，增强扫描多为不均匀轻、中度强化，明显强化少见； 3 例浅分叶，1例病灶内见空洞。所有病例均未见毛刺、胸膜凹陷，10例（20%）见钙化，24例（48%）伴同侧胸腔积液，8例（16%）伴纵隔 或肺门淋巴结增大。有3例表现特殊，其中1例为反复右侧气胸，右肺上叶大疱性病灶；1例为多房性右侧胸腔积液，大面积肺塌陷伴钙化； 1 例影像表现为肺脓肿样改变。12例出现复发及转移，转移至胸膜、肺、肝、骨、脑，其中有1例患者出现自发消退。结论：PPSS有一定 的特征性，但容易误诊，需要结合影像学特征、临床症状以及病理学检查等进行诊断，特别是SYT-SSX融合基因检测对PPSS的诊断具有特 异性，有助于与其他肺部肿瘤进行鉴别。早期诊断及手术切除有助于提高PPSS患者的生存率。 【关键词】肺；原发性；滑膜肉瘤；计算机体层成像；文献综合分析